Классическая гемофилия, как вы упомянули, является рецессивным признаком, сцепленным с Х-хромосомой. Это значит, что ген, ответственный за гемофилию, расположен на Х-хромосоме и проявляется только в случае, если отсутствует доминантный аллель этого гена (то есть, гемофилия проявляется у мужчин с одной Х-хромосомой, если на ней есть рецессивный ген, и у женщин, если обе их Х-хромосомы несут рецессивный ген).
Рассмотрим ситуацию, которую вы описали:
- Мужчина с гемофилией имеет генотип X^hY (где X^h - Х-хромосома с геном гемофилии).
- Женщина, не страдающая гемофилией, имеет генотип XHXH (обе Х-хромосомы без гена гемофилии).
Их дети получат одну Х-хромосому от матери и одну от отца:
- Все дочери получат одну нормальную Х-хромосому от матери (XH) и одну Х-хромосому с геном гемофилии от отца (X^h), становясь носительницами гемофилии (XHX^h).
- Все сыновья получат нормальную Х-хромосому от матери (XH) и Y-хромосому от отца, поэтому они будут здоровы (XHY).
Когда эти дети (XHX^h дочери и XHY сыновья) вступают в брак с партнёрами, не страдающими гемофилией (XHXH для женщин и XHY для мужчин):
Дочери (XHX^h) могут передать своим детям либо Х-хромосому без гена гемофилии (XH), либо Х-хромосому с геном гемофилии (X^h). Мужчина (XHY) всегда передает Х-хромосому без гена гемофилии дочерям и Y-хромосому сыновьям. Таким образом, вероятность того, что у дочери появится ребенок с гемофилией:
- Дочери внуков не будут иметь гемофилию, так как они получат по одной Х-хромосоме от каждого родителя (XHXH или XHX^h).
- Сыновья внуков могут наследовать X^h от матери (50% вероятность) и Y от отца, и если унаследуют X^h, будут страдать гемофилией.
Сыновья (XHY) всегда передают своим дочерям Х-хромосому без гена гемофилии и Y-хромосому своим сыновьям, так что ни у одного из их детей не будет гемофилии.
Итак, гемофилия может проявиться у внуков только у сыновей от дочерей первоначальной пары, и вероятность этого составляет 50%. У детей от сыновей первоначальной пары гемофилия не проявится.